A population-based study of outcomes in patients with gastrointestinal neuroendocrine tumours

A population-based study of outcomes in patients with gastrointestinal neuroendocrine tumours

Can J Surg 2017;60(3):192-197 | PDF

Todd McMullen, MD, PhD; Akram Al-Jahdali, MD; Christopher de Gara, MD; Sunita Ghosh, PhD; Alexander McEwan, MD; Daniel Schiller, MD, MSc

Abstract

Background: Neuroendocrine tumours (NETs) are heterogeneous, with varying presentations and treatment options. To our knowledge, there are no randomized and few long-term studies of patient outcomes. The role of surgical and medical therapy for local, regional and metastatic disease continues to be evaluated in the literature.

Methods: We conducted a population-based search of the provincial cancer registry to identify patients with gastrointestinal NETs from the stomach, small intestine, colon and rectum diagnosed between 1990 and 2005 and assessed their outcomes.

Results: We examined clinicopathological information on the outcomes of 530 patients with gastrointestinal NETs. The overall incidence of NETs increased from 11 per million to 19 per million during the study period. Advancing stage and patient age were associated with poor overall or disease-specific outcomes. Surgery, both curative and palliative, was associated with decreased risk of overall (hazard ratio [HR] 0.5, p < 0.001) and disease-specific (HR 0.5, p < 0.001) death. The biggest benefit was observed in patients with distant disease, in whom 5-year disease-specific survival for R0 resections was nearly double that for patients with macroscopic residual disease (92% v. 48%, p = 0.009). Older age was associated with poor 5-year overall and disease-specific survival (p < 0.001).

Conclusion: There has been a significant increase in incidence of gastrointestinal NETs, and advancing patient age, but not sex, is linked to poor outcomes in terms of overall and disease-specific survival. Surgery, both curative and palliative, was associated with decreased risk of overall and disease-specific death. Compared with patients with residual macroscopic disease, patients with distant disease were nearly twice as likely to survive 5 years if they had R0 resections. The use of radioisotope therapy and long-acting octreotide therapy was also associated with improved outcomes overall.

Résumé

Contexte : Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont hétérogènes, et les tableaux et options thérapeutiques sont variables. À notre connaissance, il n’existe pas d’études randomisées et il y a peu d’études à long terme sur les résultats chez les patients. Le rôle du traitement chirurgical et médicamenteux de la maladie locale, régionale et métastatique continue d’être évalué dans la littérature.

Méthodes : Nous avons procédé à une interrogation démographique du Registre provincial du cancer pour recenser les patients atteints de TNE gastro-intestinales provenant de l’estomac, de l’intestin grêle, du côlon et du rectum, diagnostiqués entre 1990 et 2005 et nous avons évalué les résultats.

Résultats : Nous avons examiné les données clinico-pathologiques des résultats enregistrés chez 530 patients atteints de TNE gastro-intestinales. L’incidence globale des TNE a augmenté de 11 par million à 19 par million pendant la période de l’étude. Le stade de la maladie et l’âge avancés ont été associés à des résultats globaux ou spécifiques à la maladie moins favorables. La chirurgie, curative et palliative, a été associée à un risque moindre de décès global (risque relatif [RR] 0.5, p < 0,001) et spécifique à la maladie (RR 0,5, p < 0,001). L'avantage le plus marqué a été observé chez les patients présentant une maladie distale, chez qui la survie à 5 ans spécifique à la maladie pour les résections R0 était près de 2 fois celle des patients présentant une maladie macroscopique résiduelle (92 % c. 48 %, p = 0,009). L’âge avancé a été associé à une survie à 5 ans globale et spécifique à la maladie défavorable (p < 0,001).

Conclusion : L’incidence des TNE gastro-intestinales a significativement augmenté, et l’âge avancé des patients, mais non le sexe, est lié à des résultats défavorables aux plans de la survie globale et spécifique à la maladie. La chirurgie, curative et palliative, a été associée à un risque moindre de décès global et spécifique à la maladie. Comparativement aux patients ayant une maladie macroscopique résiduelle, ceux qui avaient une maladie distale étaient près de 2 fois plus susceptibles de survivre 5 ans s’ils avaient des résections R0. Les traitements par radio-isotopes et octréotide à longue durée d’action ont aussi été associés à une amélioration globale des résultats.


Accepted Nov. 28, 2016; Early-released Apr. 1, 2017

Affiliations: From the Division of General Surgery, University of Alberta, Edmonton, Alta. (McMullen, de Gara, Schiller); the Division of Pediatric Surgery, University of Dammam, Saudi Arabia (Al-Jahdali); the Department of Biostatistics and Epidemiology, Cross Cancer Institute, Edmonton, Alta. (Ghosh); and the Department of Oncologic Imaging, Cross Cancer Institute, Edmonton, Alta. (McEwan).

Competing interests: T. McMullen is a paid consultant with Galapagos LLC and has received speaker fees from Novartis. No other competing interests declared.

Contributors: T. McMullen, C. de Gara and D. Schiller designed the study. T. McMullen and A. Al-Jahdali acquired and analyzed the data, which S. Ghosh, A. McEwan and D. Schiller also analyzed. T. McMullen wrote the article, which all authors reviewed and approved for publication.

DOI: 10.1503/cjs.007616

Correspondence to: D. Schiller, Rm 204 Community Services Center, Royal Alexandra Hospital, 10240 Kingsway Ave, Edmonton AB T5H 3V9; ds9@ualberta.ca